Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).
Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме. Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.
Что такое несахарный диабет?
Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови. Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов. При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.
Факты о несахарном диабете
Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:
- Данное заболевание
может быть вызвано низкой или отсутствующей секрецией вазопрессина — гормона водного баланса — из гипофиза головного мозга или плохим «ответом» почек на этот гормон.
- Чрезмерное производство разбавленной мочи часто сопровождается повышенной жаждой и высоким потреблением воды.
- Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не увеличивает потребление жидкости (например, когда пациент не может сообщить о своей жажде или выпить воду самостоятельно).
- Некоторые другие медицинские условия напоминают несахарный диабет с точки зрения высокой выработки мочи и чрезмерной жажды. Однако, полиурия, наблюдаемая при сахарном диабете 1 и 2 типа, является реакцией на повышенный уровень глюкозы в крови, а не на само заболевание.
- Некоторые диуретики и пищевые добавки могут вызывать симптомы, характерные для данного заболевания
- Поскольку несахарный диабет не является распространенным заболеванием, диагностика включает устранение других возможных объяснений симптомов. Если остаются подозрения в этом диагнозе, то может проводиться тест водной депривации.
- Тест водной депривации должен проводиться специалистом при тщательном медицинском наблюдении из-за риска обезвоживания. Он очень надежен в постановке точного диагноза и может отличить центральный несахарный диабет от почечного.
- Лечение зависит от типа данного заболевания.
- Если диабет центральный (низкая или отсутствующая гормональная секреция), замена гормона достигается с помощью десмопрессина.
- В несложных случаях увеличение потребления воды может быть достаточным.
- Если причиной является почечная болезнь, при которой почки не могут адекватно реагировать на гормон, лечение направлено на улучшение их состояния.
Что вызывает несахарный диабет?
Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):
- при центральном (нейрогенном или вазопрессин-чувствительном) несахарном диабете наблюдается полное или частичное отсутствие производства вазопрессина, так как гипофиз мозга не может секретировать гормон;
- при почечном секреция вазопрессина является нормальной, но почки неправильно реагируют на гормон.
Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание. При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии. Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).
Центральный несахарный диабет
Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным. Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин. Вторичный центральный НД является приобретенной формой, часто вызван болезнями, которые отрицательно влияют на секрецию вазопрессина. Например, различные поражения головного мозга- следствия травм головы, рака или операций -могут вызвать вторичный центральный НД. Другие системные состояния и инфекции также могут вызывать данное заболевание.
Почечный несахарный диабет
Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.
Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс. Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:
- киста почек, которая развилась из-за одного из нескольких состояний, таких как аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (АДПЗП), нефронофтизис, медуллярный кистозный комплекс и медуллярная губчатая почка;
- выделение препятствия выпускной трубки (мочеточника) из почек;
- инфекция почек (пиелонефрит);
- высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия);
- некоторые виды рака;
- многочисленные препараты, особенно литий, но также демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, допамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат и др.;
- редкие состояния, такие как: амилоидоз — который вызывает белковые отложения в органах, включая почки; Синдром Шегрена — аутоиммунное расстройство; и синдром Барде-Бидла (редкий в Северной Америке и Европе) — вызывающий почечную недостаточность;
- хроническая гипокалиемическая нефропатия — заболевание почек, вызванное низкими уровнями калия в крови — является возможной причиной;
- сердечно-легочное шунтирование, которое может временно влиять на уровни вазопрессина и может потребовать лечения десмопрессином.
Гестационный несахарный диабет
В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает
фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности. Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин. Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.
Лекарства, влияющие на водный баланс
Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи. Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.
Признаки и симптомы несахарного диабета
1) Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.2) Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости.
3) Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.4) Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.5) Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.
Диагностика и тесты
Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения. Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.
Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови. При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность). При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном). Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции. Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если же нет «ответа» вазопрессина, вероятный диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику. Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:
- Сахарного диабета — уровни сахара в крови при 1 и 2 типах влияют на выработку мочи и жажду.
- Лекарственных препаратов (например, диуретиков) или заболеваний, которые могут влиять на функцию почек.
- Психогенной полидипсии — психологической проблемы, при которой чрезмерное потребление воды создает высокий выход мочи. Это может быть связано с психическими заболеваниями, такими как шизофрения.
Лечение и профилактика
Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении. Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным. Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета.
При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему. Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток. Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации. В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами. Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды. Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:
- противовоспалительные лекарства, такие как НСПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
- мочегонные (диуретики, такие как амилорид и гидрохлоротиазид), как это ни парадоксально, эти препараты обычно вызывают более высокую выработку мочи и могут объяснить, почему существует полидипсия в других случаях НД, но их эффект противоположный при использовании в качестве лечения почечного НД;
- снижение потребления натрия (из соли) и дополнительное потребление жидкости по мере необходимости.
Видео
EKMed — Несахарный диабетСкачать
Что надо знать о диабете. Сахарный и несахарный диабетСкачать
